Närvirakk e. neuron

Selle põhiülesanne on võtta vastu ning saata edasi elektrilisi signaale. Et sellist ülesannet täita, on neuronid väga väljavenitatud kujuga. Inimesel võib neuroni pikkus ületada 1 m. Iga neuron koosneb raku kehast (kus asub ka tuum) ning paljudest jätketest. Tavaliselt on neuronil 1 pikk akson, mis juhib signaale eemale raku kehast erinevate märklaudade suunas, ning mitmeid lühemaid harunevaid dendriite, mis võtavad vastu signaale teiste närvirakkude aksonitelt. Signaale võib vastu võtta ka neuroni keha. Akson võib ka haruneda ja anda signaali edasi mitmetele sihtrakkudele. Dendriidid võivad olla samuti väga ulatuslikult harunenud, nii et ühel neuronil võib olla ca 100,000 ühendust. Koekultuuri isoleeritud neuronitel pole alati aksonil ja dendriitidel võimalik vahet teha, seetõttu kasutatakse ka terminit neuriit. Sellega tähistatakse nii aksoneid kui dendriite.
Aksonid on kaetud erilise isoleeriva, nn. müeliini kihiga. Müeliini tekitavad spetsiaalsed rakud, mis paiknevad ümber aksonite - Schwanni rakud perifeersetes närvides ja oligodendrotsüüdid kesknärvisüsteemis. Need rakud produtseerivad suurel hulgal plasmamembraani materjali, mis pakitakse spiraalselt ümber aksoni. Sellega isoleeritakse akson, mistõttu ta sarneneb oma omadustelt elektrikaablile. Schwanni rakkude ja oligodendrotsüütide poolt tekitatud müeliintupp on katkendlik, teatud intervallide tagant on aksonil nn. Ranvier’i sõlmed. Nendes kohtades müeliintupp puudub ja sinna on koondunud peaaegu kõik neuroni Na-ioonide kanalid.
Müeliintupp suurendab oluliselt elektriliste signaalide edasiandmise kiirust. Müeliintupe tähtsust näitab inimesel esinev haigus Sclerosis multiplex, mille puhul müeliinikiht teatud kesknärvisüsteemi osades kaob (põhjuseks võib olla autoimmuunsus). Tulemuseks võib olla närviimpulsside liikumise aeglustumine, mis on närvisüsteemile laostavate tagajärgedega.
Akson ja dendriidid hakkavad raku kehast välja kasvama peale seda, kui neuron on jõudnud oma lõplikku lokaliseerumiskohta. Iga kasvava jätke tipus on spetsiaalne laienenud struktuur - kasvukoonus (growth cone) . See sarnaneb peaopesale, sealt ulatuvad välja filopoodid (nagu sõrmed peaopesast). Filopoodide abil kasvukoonus justkui seirab ümbrust, määrates kindlaks suuna, kuhu liikuda. Kasvukoonus juhib kasvavat neuriiti vajalikus suunas. Tihti kasutab kasvukoonus liikumiseks suunda, mida on kasutanud juba teised neuriidid. Selle tulemuseks on see, et närvikiud on tihti kogunenud kimpudeks. Kui kasvukoonus kohtab mingit ebasobivat pinda või struktuuri, siis ta tõmbub sellest eemale. Sihtkoed (rakud), mis peavad saama innerveeritud neuronite poolt, toodavad spetsiaalseid kasvufaktoreid- neurotroofseid faktoreid. Esimene neurotroofne faktor, mis kirjeldati ja mis on siiani üks paremini uuritud, on närvikasvu faktor - NGF. See avastati juhuslikult katsete abil, kus võõraid kudesid transplanteeriti kana embrüosse. Ühe kasvajatüübi transplanteerimisel kana embrüosse täheldati, et see põhjustab eriti tugevat närvijätkete kasvu endasse, justkui meelitades neuroneid ligi. Hiljem tehti kindlaks, et see fenomen on tingitud ühest konkreetsest valgust, mida see kasvaja tootis, ning talle anti nimeks NGF (nerve growth factor). NGF-i toodavad koed, mis on innerveeritud sensoorsete ja sümpaatiliste neuronite poolt. Kui näiteks loomalt isoleerida sümpaatiline ganglion ja panna see koekultuuri, kuhu lisada ka NGF, siis algab neuronitest kiire neuriitide väljakasv. Kui aga NGF koekultuuri söötmest eemaldada, siis neuriitide kasvukoonused peatavad minuti-kahe jooksul oma liikumise ja kaovad. Mida suurem on vastav innerveeritav kude, seda rohkem on ka temas neuroneid, sest suurem kude toodab rohkem NGF-i. NGF on üks liige perekonnast, mida kutsutakse neurotrofiinideks. Need kõik vastutavad närvirakkude alalhoiu eest looma erinevates närvisüsteemi osades. Neurotrofiinide perekonda kuuluvad veel ka BDNF (brain-derived neurotrophic factor), NT3 (neurotrophin-3), NT4/5 ja NT6. Kõik need faktorid on vajalikud arenevate neuronite ellujäämiseks ning diferentseerumiseks.

Närvisüsteemi arengu käigus toodetakase neuroneid ülehulgas. Ülearused neuronid surevad vahetult enne seda, kui algab vastavate märklaudkudede innerveerimine. Kesknärvisüsteemi neuronitest 20 kuni 80% surevad apoptootiliselt enne täiskasvanu iga. Neuronite ellujäämine aga sõltubki neurotrofiinidest, mida sünteesivad innerveritavad koed. Neurotrofiinid seotakse aksoni terminaali poolt ning transporditakse raku kehasse retrograadse aksonaaltranspordi abil. Neurotrofiinid toimivad arenevale neuronile anti-apoptootiliselt, s.t. et nende puudumisel käivitatakse rakkudes apoptoos. Hiljutised uuringud on näidanud, et osa neuroneid sõltub ka nende rakkude poolt toodetud neurotrofiinidest, mis jäävad aksoni kasvu teele, s.t. et neuronid saavad "ajutist toetust" teistelt kudedelt, enne kui nende aksonid jõuavad sihtkoeni ning hakkavad sõltuma sihtkoe e. innerveeritava koe troofilistest faktoritest. On näidatud, et ka Schwanni rakk toodab teatud neurotroofseid faktoreid.

Neurodegeneratiivsed haigused

Prion haigused: Creutzfeld-Jakobi haigus (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom (GSS), fatal familial insomnia (FFI), scrapie (esineb lammastel ja kitsedel), transmissible spongiophorm encephalopathy (hullu lehma haigus)

Prionhaiguste (termin "prion" on tuletatud ingl. keelest: proteinaceous infectious particle) tekkepõhjus peitub selles, et ajurakkudes olev normaalne valk, nn. prion valk (PrP) konverteeritakse ebanormaalselt kokkupakitud, nn. patoloogiliseks vormiks. See patoloogiline PrP vorm on proteaaside suhtes resistentne, mis seetõttu kuhjub rakkudesse ning lõpuks tapab raku. PrP valk esineb normaalselt kõikide selgroogsete ajus, see on membraanseoseline valk (seotud membraaniga GPI-ankru abil). Pärilike prionhaiguste puhul (CJD, GSS, FFI) on tegemist mutatsioonidega prionvalgu geenis, mis soodustavad valgu ebanormaalse, haigusliku vormi teket. PrP valgu normaalne vorm koosneb peamiselt alfa-helikaalsest struktuurist, haiguslik vorm aga beeta-lehtstruktuurist. Seega prionhaiguste tekitajaks on täiesti normaalne valk, mis aga on ebanormaalses konformatsioonis. Haiguslik valgu vorm aga on suuteline mingil moel katalüüsima rakus olevate teiste, normaalses vormis olevate PrP valkude minekut ebanormaalsesse vormi

Prionhaiguste olemuse selgitamise eest anti 1997.a. Nobeli meditsiinipreemia Stanley Prusinerile (Kalifornia Ülikool).