Genoomi suurus ja geenide organiseeritus on eri organismidel väga erinev. Inimese
mitokondriaalne DNA (mtDNA) on täielikult sekveneeritud, koosnedes 16 569 bp. (on üks
väiksemaid mitokondrite genoome). See kodeerib 2 rRNA-d, 22 tRNA-d, tsütokroom c
subühikuid , ATPaasi subühikuid. mtDNA poolt kodeeritud valgud lokaliseeruvad
põhiliselt mitokondri sisemembraanis.Vastavaid valke sünteesivad mitokondri enda
ribosoomid. Need on seotud mitokondri sisemembraani sisemise poolega tõenäoliselt
samamoodi, kui ribosoomid ER-i membraaniga, s.t. kotranslatsiooniliselt.Enamik ensüüme,
mida vajatakse oksüdatiivse fosforüleerimise juures, on kodeeritud tuumas olevate
geenide poolt. Isegi mtDNA ja RNA polümeraasid on tuuma poolt kodeeritud. Mitokondri
sisemembraanil töötavates multiensüümkompleksides on osa subühikuid kodeeritud tuuma
poolt, osa aga mtDNA poolt. See tähendab, et komponente tuleb sünteesida õigetes
vahekordades. Kuidas see reguleeritud on, pole teada.Pärmi mtDNA on ca 5 korda suurem
- 78 000 bp. Taimede mtDNA aga on veelgi suurem - 200 000 - 2 500 000 bp.
Valkude import mitokondrisse